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診断:局所的には頬骨骨髄炎。全身的には慢性再発性多発性骨髄炎（CRMO：表１）。
処置および経過：炎症マーカーが高値であり、発熱、疼痛、発赤を認め、また、MRI所見から骨髄炎と診断した。抗菌薬を投与し、26病日目に解熱し、37病日目に退院となった。
　しかし、55病日目に再度発熱し、両側頬部の発赤腫張を認め、再入院。抗菌薬を投与するも、微熱は継続した。FDG-PET検査を施行したところ、顔面骨以外に、距骨にも集積を認め、骨生検により骨髄炎と判明した（図５）。この間、血液培養検査はすべて陰性であった。以上の経過より、慢性再発性多発性骨髄炎と診断された。NSAIDsおよびビスホスホネート（BP）製剤の使用により、軽快した。
　慢性再発性多発性骨髄炎は、小児期に好発する全身性の非細菌性骨髄炎であり、広義の自己炎症性疾患（図６、７）に分類される。
　一般に顎骨骨髄炎は歯性感染など細菌感染因子が多いが、時に非感染性病因も存在することを念頭に置き、対応することが重要である。

1. １）八角高裕：４．慢性再発性多発性骨髄炎（CRMO）．日本臨牀，76（10）：1881-1886，2018.
2. ２）M F McDermott, et al.: Germline mutations in the extracellular domains of the 55 kDa TNF receptor, TNFR1, define a family of dominantly inherited autoinflammatory syndromes. Cell, 97（1）: 133-144, 1999.
3. ３）伊藤秀一：２．自己炎症性疾患総論：臨床診断のための疾患概念と症状の理解；遺伝子診断の前に．日本臨牀，76（10）：1713-1723，2018.

表(１)　慢性再発性多発性骨髄炎（CRMO）（参考文献^１）より引用改変）

病態	IL-1βの活性化酵素（インフラマソーム）の遺伝的な異常が推察されているが、詳細は未解明。SAPHO症候群との関連が示唆
診断	診断基準は未確立。他疾患（感染症・悪性疾患）の除外により診断。骨生検は実施すべき
治療	治療方針は未確立。第1選択はNSAIDs、追加治療としてBP製剤を考慮
予後	長期予後は一般的に良好。一部の症例では、四肢の変形が起こり外科的治療が必要になることが報告
臨床	発症頻度は100万人に1人。10歳前後の女児に多い。大腿骨など長管骨に好発。特異的な血液・画像・組織検査所見はなし

図5　FDG-PET写真（距骨部）

1999年、Kastner^２）によって提唱された比較的新しい疾患概念。原因不明の周期性発熱、全身性の炎症を特徴とする。
・誘因があきらかではない炎症所見
・自己抗体や自己反応性Ｔ細胞が存在しない
・先天的な自然免疫系の異常による

図6　自己炎症性疾患

・自己免疫性疾患：獲得免疫系の異常
　全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど
・自己炎症性疾患：自然免疫系の異常
狭義：遺伝子異常と病態との関連が認められる。家族性地中海熱、クリオピリン関連周期熱症候群など
広義：責任遺伝子が同定されていない。
ベーチェット病、慢性再発性多発性骨髄炎など

図7　自己免疫性疾患と自己炎症性疾患^３）